Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist gekennzeichnet durch eine Umwandlung von Herzmuskelgewebe  der rechten Herzkammer in Binde- und Fettgewebe. Als Folge entstehen umschriebene Aussackungen der Herzwand sowie eine Erweiterung der rechten Herzkammer und es kann zum Auftreten von bösartigen Herzrhythmusstörungen kommen. Die Erkrankung tritt vermehrt bei Männern im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf und wird autosomal-dominant vererbt. Die Inzidenz variiert von 1:10.000 (U.S.A.) bis 40:10.000  (Italien) Fällen pro Jahr. Oft zeigen sich die ersten Symptome unter körperlicher Belastung in Form von Ohnmachtsanfällen bzw. Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod. Betroffene Patienten sollten nicht Leistungssport betreiben.